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Morbus Paget

Der Morbus Paget stellt die epidermotrope Mikrometastasierung eines zugrundeliegenden Adenokarzinoms dar. Am häufigsten ist die mammäre Lokalisation, ausgehend von einem duktalen Karzinom der Brustdrüse (Paget’s disease of the nipple). Grundsätzlich kann der Morbus Paget aber an allen Körperstellen auftreten, wo apokrine Drüsen lokalisiert sind, wie Axillen, Anogenitalregion, Nabelbereich. Diese extramammären Formen sind jedoch sehr selten. Beim extramammären Morbus Paget muss von einem primären Adenokarzinom der Haut ausgegangen werden, vermutlich den apokrinen Drüsen, mit dem vorherrschenden Bild der epidermotropen Mikrometastasierung. In der Mehrzahl der Fälle lässt sich beim extramammären Morbus Paget kein invasiver Tumor nachweisen. Bei dieser Form werden jedoch in ca. 10 bis 20% auch Karzinome anderer Organe wie Rektum, Zervix, Urogenitalbereich gefunden.

Der mammäre Morbus Paget tritt stets unilateral auf und ist gekennzeichnet durch eine scharf begrenzte ekzemartige Rötung und Infiltration, die stellenweise exsudativ oder mit Schuppenkrusten bedeckt ist. Der Herd wächst langsam über die Grenze der Mamille hinaus. Subjektiv besteht zum Teil Juckreiz, gelegentlich Schmerzen. Differentialdiagnostisch muss ein Mamillenekzem ausgeschlossen werden, welches meist bilateral und insbesondere bei jüngeren Frauen mit atopischer Diathese auftritt.

Der extramammäre Morbus Paget tritt klinisch weniger markant in Erscheinung. Häufig liegt ein unscharf begrenztes ekzemartiges Bild vor, wobei nicht selten mehrere Herde bestehen, die ineinander übergehen. Häufig besteht Juckreiz. Bis zur Diagnosesicherung vergehen nicht selten Monate bis Jahre, in denen der extramammäre Morbus Paget fälschlicherweise als mikrobielles Ekzem oder Lichen simplex chronicus behandelt wird.

In allen möglichen Lokalisationen des Morbus Paget ist es für den Kliniker stets wichtig die Diagnose in Betracht zu ziehen und eine bioptische Sicherung durchzuführen. Histologisch findet man die charakteristischen großen Pagetzellen innerhalb der Epidermis, die anhand ihres klaren Zytoplasmas und den ovalären Zellkernen zu erkennen sind. Die PAS-Reaktion ist positiv, ebenso wie der immunhistochemische Nachweis von CEA (carcinoembryonales Antigen) und HMFG (=human milk fat globule membrane antigen). Es wird heute angenommen, dass die Pagetzellen ausgehend von dem darunterliegenden Karzinom, die Epidermis über direkte Migration infiltrieren. Im Gegensatz zum mammären kann der extramammäre Morbus Paget vollkommen auf die Epidermis oder das tiefere Epithel der apokrinen Drüse begrenzt sein und noch kein invasives Wachstum aufweisen. In diesem Stadium entspricht er daher einem Adenocarcinoma in situ.

Beim mammären Morbus Paget kommt dem Dermatologen die Rolle der Früherkennung und der Diagnosesicherung zu. Prognose und Therapie des Morbus Paget sind abhängig vom Stadium und der Art des zugrundeliegenden Mammakarzinoms. Die Behandlung erfolgt durch die Kollegen der Gynäkologie.
Die Therapie der Wahl beim extramammären Morbus Paget ist die mikrographisch kontrollierte Chirurgie, wobei bei der Erstexzision bereits ein ausreichender Sicherheitsabstand über die klinisch meist unscharfe Tumorbegrenzung hinaus einkalkuliert werden sollte (Exzision weit im Gesunden). Trotz Sicherheitsabstand und mikrographischer Aufarbeitung kommt es dennoch relativ häufig zu Lokalrezidiven bzw. Satellitenmetastasen. Beim extramammären Morbus Paget müssen Tumoren innerer Organe ausgeschlossen werden.


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