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Merkelzellkarzinom

Merkelzellen sind spezialisierte Mechanorezeptoren innerhalb der basalen Epidermis und der Haarfollikel. Karzinome ausgehend von diesen Zellen sind selten und betreffen vorwiegend die 7. bis 8. Lebensdekade. Das Merkelzellkarzinom tritt häufig in der Kopf-Hals-Region auf, seltener im Bereich der Arme, Beine und des Gesäßes.
Der Tumor wächst innerhalb von wenigen Monaten und macht sich bemerkbar als schmerzloser, erhabener derber Knoten mit einem Durchmesser von 1 bis 2 Zentimeter. Ulzerationen sind selten.

Da das klinische Bild relativ uncharakteristisch ist, wird die Diagnose in der Regel erst histologisch gestellt. Im histopathologischen Bild erkennt man einen tief in der Subkutis verankerten Tumor, bestehend aus runden oder polygonalen Zellen mit schmalem Zytoplasmasaum. Die Zellen liegen dicht beieinander und können trabekuläre Formationen annehmen. Andererseits kommt auch diffuses oder pseudoglanduläres Wachstum vor. Die Diagnosestellung wird durch den immunhistologischen Nachweis epithelialer und neuroendokriner Antigene (z.B. neuronenspezifische Enolase) untermauert. Das Merkelzellkarzinom muss histologisch und immunhistologisch vom kleinzelligen Bronchialkarzinom abgegrenzt werden.

Aufgrund der hohen Neigung zu Lokalrezidiven und zur Fernmetastasierung ist die Prognose quoad vitam ungünstig. Therapeutisch wird die weite lokale Exzision mit einem Sicherheitsabstand von 2 bis 3 cm an Rumpf und Extremitäten sowie ≥ 1 cm im Gesichtsbereich empfohlen. Zur regionären Ausbreitungsdiagnostik wird die Sentinel-Lymphonodektomie durchgeführt. Im Falle eines positiven Metastasennachweises wird eine radikale Lymphknotendissektion des regionären Abstromgebietes durchgeführt. Merkelzellkarzinome weisen in der Regel eine Strahlensensitivität auf.

Die Strahlentherapie kann adjuvant im Rahmen der Primärtherapie im Tumorgebiet sowie im regionären Lymphabstromgebiet erfolgen oder auch für potentielle regionäre Metastasen oder In-loco-Rezidive vorbehalten bleiben. Bei Fernmetastasierung werden Polychemotherapieschemata analog derer des kleinzelligen Bronchialkarzinoms angewendet.


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