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Lymphangioma circumscriptum cysticum

Eine klinisch charakteristische und nicht selten auftretende Fehlbildung ausgehend von den Lymphgefäßen ist das Lymphangioma circumscriptum cysticum. Es tritt vorwiegend an Rumpf und proximalen Extremitäten auf. Es besteht bereits bei Geburt wird aber häufig aufgrund des langsam einsetzenden Größenwachstums erst in der Pubertät entdeckt. Es zeigen sich über das Hautniveau ragende aggregiert stehende derbe glasklare Pseudobläschen mit spiegelnder Oberfläche. Teile des Lymphangioms sind blutgefüllt und thrombosiert, so dass sich ein Mischbild aus hellen, hellroten und dunkelroten bis bläulichen Bläschen ergibt. Zunehmend ist auch eine subkutane Schwellung durch die Erweiterung des tiefen Lymphplexus tastbar. Auch eine rein subkutane Ausdehnung kommt als Lymphangioma cavernosum subcutaneum vor.

Therapieversuche einer kompletten Exzision des Lymphangioms enden fast regelhaft frustran mit einem frühzeitig eintretenden Rezidiv. Da sich die Patienten in der Regel nur durch die oberflächlichen Läsionen gestört fühlen, genügt es, diese durch tangentiale Exzision, Elektrochirurgie oder CO2-Laser-Vaporisation oberflächlich zu entfernen. Diese Therapie muss in gewissen Abständen wiederholt werden.

Einen besonderen Therapieansatz stellt die subkutane Kürettage dar. Dabei wird die Region des Lymphangioms subkutan unterminiert und der Gefäßplexus durch Kürettage mittels großer scharfer Küretten entfernt. Die Methode kann mit anschließender oberflächlicher Laservaporisation kombiniert werden.


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