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Kongenitale melanozytäre Nävi

Kongenitale melanozytäre Nävi (Synonym: kongenitale oder konnatale Nävuszellnävi, konnatale Pigmentnävi, kongenitale Naevi pilosi et pigmentosi) finden sich in einer Häufigkeit von etwa 1% aller Neugeborenen. Sie treten sporadisch auf und sind die Folge einer Fehldifferenzierung in unterschiedlichen Phasen der Embryogenese. Zwischen der 8. und 16. Woche wandern Pigmentzellen von der Neuralleiste in die Haut. Eine Hypothese zur Entstehung der melanozytären Nävi geht davon aus, dass die nävomelanozytären Zellen, in Abhängigkeit vom Zeitpunkt, fehldifferenzierte Zelllinien von Neuralleistenzellen, Melanoblasten oder primordialen Melanozyten sind, wobei die genetische Veränderung insbesondere die Zellaffinität zu den Keratinozyten bestimmt. Diese Hypothese würde die unterschiedliche Nävusgröße, die histologischen Unterschiede und eine begleitende leptomeningeale Melanozytose erklären.

Das klinische Bild ist äußerst variabel in Bezug auf Größe, Pigmentierung, Lokalisation, Oberflächenbeschaffenheit und Behaarung. Über 90% aller kongenitalen melanozytären Nävi haben einen maximalen Durchmesser von 3 – 4 cm, sind längsoval bis elliptisch konfiguriert und mittel- bis dunkelbraun pigmentiert. Sie sind leicht erhaben und entsprechen histologisch in der Mehrzahl der Fälle dem Compoundtyp. Bei großen kongenitalen Nävi und Riesennävi werden Ausdehnungen über größere anatomische Körperregionen beobachtet. Häufig finden sich dann weitere kleine sogenannte Satellitennävi, in unterschiedlicher Zahl, disseminiert am gesamten Integument. Die Lokalisation von Riesennävi spiegelt in vielen Fällen eine Beziehung zur Neuralleiste wieder, da Rücken, Sakralregion, Occipital-und Nackenregion zu den Prädilektionsstellen zählen. Die Pigmentierung der kongenitalen melanozytären Nävi kann gleichmäßig oder inhomogen von hellbraun bis dunkelbraun oder tiefschwarz imponieren. Hinzu tritt eine mehr oder minder stark ausgeprägte Behaarung, die vor allem bei Riesennävi zu der Bezeichnung „Tierfellnävus“ geführt hat – ein Terminus, der aus psychologischen Gründen vermieden werden sollte.

Die Oberflächenbeschaffenheit der kongentialen melanozytären Nävi ist oft abhängig von der Größe. Kleine Nävi sind meist flach oder weniger erhaben mit wenig veränderter Oberflächenstruktur. Große- und Riesennävi können dagegen papillomatös, verrukös oder wulstig verändert sein.

Die Klassifikation erfolgt in erster Linie entsprechend der Größe, die sich extrapoliert auf die Ausdehnung im erwachsenen Alter bezieht: 1. kleine (< 1,5 cm), mittlere (1,5 – 10 cm) und große (10 – 20 cm) und Riesennävi (> 20 cm). Letztere gelten als seltene Maximalvariante und kommen in einer Häufigkeit von 1:100.000 bis 1:500.000 bei Neugeborenen vor. Die kongenitalen Riesennävi lassen sich in ihrer Größe weiter unterteilen in Klassen von 21-30 cm, 31-40 cm und > 40 cm. Dabei kann es zum Befall von 20 – 70% der Körperoberfläche kommen.

Im histologischen Bild findet man bei kongenitalen melanozytären Nävi in der Regel den Compoundtyp, der zusätzlich folgende Merkmale aufweist: a) die Nävozyten reichen bis in die unteren 2/3 der retikulären Dermis sowie zum Teil bis in die Subkutis, b) sie liegen einzeln oder in Reihen angeordnet zwischen Kollagenfaserbündeln, c) Vorhandensein von Melanozyten in Hautanhangsgebilden, Nerven und Gefäßen in der unteren Dermis und teilweise in der Subkutis. Die beschriebenen Merkmale sind stärker ausgeprägt bei den größeren kongenitalen Nävi und nehmen im höheren Alter zu.

Die besondere Bedeutung der kongenitalen melanozytären Nävi liegt in deren erhöhtem Potential einer malignen Transformation. Bei großen Nävi wird ein Lebenszeitrisiko von 4 - 7% diskutiert, bei kleinen und mittleren Nävi ist das Risiko noch weniger abschätzbar – wahrscheinlich dürfte es bei 0,8 - 2,6% liegen. Die maligne Entartung ist in jedem Lebensalter möglich, jedoch am häufigsten im Zeitraum zwischen Geburt und Pubertät. Auch können zahlreiche benigne Veränderungen im Laufe des Lebens auftreten wie neuroide Degenerationen, Neurofibrome, Angiofibrome sowie wulstartige oder verruköse Hyperplasien.

Die Indikation zur operativen Behandlung kongenitaler melanozytärer Nävi leitet sich zum einen von der erhöhten Gefährdung der Entwicklung eines malignen Melanoms ab, zum anderen spielen ästhetische und psychosoziale Aspekte bei der Entscheidung für ein aktives chirurgisches Vorgehen eine wichtige Rolle. Folgende Gesichtspunkte können daher als Indikation für die operative Entfernung konnataler Pigmentnävi gelten: 1) kurative Indikation bei suspekten Veränderungen im Bereich eines konnatalen Nävuszellnävus, die auf eine mögliche maligne Entartung hinweisen; 2) prophylaktische Indikation zur Minderung bzw. Ausschaltung eines bestehenden erhöhten Entartungsrisikos, 3) ästhetisch-korrektive Indikation zur Beseitigung bzw. Verminderung einer Stigmatisierung. Das klinische Bild und die Größe und Lokalisation des konnatalen Nävus sind entscheidend für die Wahl des optimalen therapeutischen Vorgehens.

Kleine Nävi können in der Regel problemlos exzidiert und die Defekte mittels primärem Wundverschluss versorgt werden. Die Serienexzision beinhaltet die jeweils partielle Exzision eines großen Nävus in mehreren Sitzungen. Die Abstände zwischen den einzelnen operativen Eingriffen dürfen nicht zu kurz gewählt werden. Erst nach etwa 9 – 12 Monaten hat die umliegende Haut ihre ursprüngliche Elastizität wiedergewonnen, so dass dann jeweils ein weiteres Areal unter Mitnahme der alten Narben entfernt werden kann, bis letztlich der gesamte Nävus entfernt ist und eine möglichst nur gering sichtbare Narbe verbleibt.

Auch plastisch-rekonstruktive Maßnahmen einschließlich der Hautexpandertechnik oder der freien Hauttransplantationen können im Rahmen einer Serienexzision, aber auch als alleinige Verfahren bei der Exzisionsbehandlung großer kongenitaler Nävi sinnvoll sein. Die Wahl der Rekonstruktionstechnik erfolgt unter ästhetischen Gesichtspunkten individuell je nach Größe und Lokalisation aus einer Vielzahl bekannter Verfahren. Sie sollte aber auch für den Patienten möglichst wenig Belastung mit sich bringen. Man sollte sich stets vor Augen halten, dass bei exponierter Lokalisation oder in funktionell kritischen Regionen ausgedehnte chirurgische Exzisionen zu schweren Entstellungen führen können. Der vollständigen Exzision von kongenitalen Nävi sind daher Grenzen gesetzt, die beachtet werden müssen, so dass sich als Alternative die Dermabrasion bietet.

Bei großen und Riesenpigmentnävi steht primär die hochtourige Dermabrasion im Vordergrund, die am günstigsten innerhalb der ersten Lebenswochen geschehen sollte, um eine maximale Pigmententfernung zu erreichen. Dadurch wird einerseits das ästhetische Ergebnis optimiert, andererseits wird auch postuliert, dass das maligne Potential reduziert wird, da die Zellzahl des melanozytären Nävus beträchtlich reduziert wird. Wenngleich die Tragweite der prophylaktischen Wirkung derzeit nicht eindeutig beurteilt werden kann, gibt es bis dato lediglich 3 Einzelfallberichte, in denen Melanome in Assoziation mit vormals dermabradierten Nävi aufgetreten sind.

Für den Therapieerfolg ist die richtige Auswahl der Schleifköpfe von großer Bedeutung. Wir verwenden bei Kindern grundsätzlich nur feinkörnige Diamant-Schleifköpfe. Um störenden Narben vorzubeugen, muss darauf verzichtet werden, über die Grenze der papillären Dermis hinweg zu schleifen. Die Intensität des Schleifvorgangs kann sowohl durch den Druck des Schleifkopfes auf die Haut als auch über die Rotationsgeschwindigkeit gesteuert werden. Die Dermabrasion kongenitaler melanozytärer Riesennävi gehört in die Hand eines erfahrenen Operateurs in enger Zusammenarbeit mit dem Anästhesisten und dem Pädiater, um eine optimale Versorgung in der peri- und postoperativen Phase zu gewährleisten. Die Dermabrasion kann und muss mit Exzisionstechniken kombiniert werden, sofern sich Binnenareale zeigen, die dysplasieverdächtig bzw. melanomverdächtig sind. Durch die Dermabrasion werden nur die oberen Nävusanteile entfernt – tiefe dermale Nävuszellnester verbleiben in situ. Daher ist die engmaschige Nachkontrolle einschließlich Fotodokumentation nach der Dermabrasion unerlässlich, und im Falle des Auftretens von dysplastischen Arealen sind diese durch Exzision zu entfernen.

In Einzelfällen kommt es vor, dass Kinder mit kongenitalen Riesennävi erst in späterem Lebensalter zur Vorstellung kommen. Wenngleich die Dermabrasionsresultate nach dem ersten Lebensjahr in der Regel deutlich schlechter sind, so kann sich im Einzelfall ein Dermabrasionsversuch lohnen, um das individuelle Ansprechen zu testen.
Von einzelnen Gruppen liegen Berichte über günstige Ergebnisse mittels frühzeitiger oberflächlicher Kürettage sowie einer ablativen Lasertherapie mit dem Erbium-YAG-Laser vor. Das Prinzip kommt dem oberflächlichen Abtragen mittels Dermabrasion gleich. Im allgemeinen lässt sich jedoch ein wesentlich gleichmäßigeres Abtragen durch Dermabrasion erreichen.


Notfall