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Angeborene Fehlbildungen des Gehirns

Arachnoidalzysten sind angeborene intraarachnoidale (Arachnoidea= weiche Hirnhaut) Hohlräume, die mit Liquor gefüllt sind. Der Hirnmantel ist an dieser Stelle dafür nicht normal ausgebildet.

Durch die fehlende Verbindung zum übrigen Nervenwasserraum kann sich Druck in der Arachnoidalzyste aufbauen, was dann zu Kopfschmerzen, evtl. lokalen neurologischen Herdsymptomen und zu Krampfanfällen führen kann. Bei Unfällen mit Kopfverletzungen besteht die Gefahr der Einblutung in die Zyste.

Zur Diagnostik sind Kernspintomographie und Computertomographie im allgemeinen ausreichend. Wenn eine raumfordernde Wirkung bei abgeschlossener Zyste nachgewiesen ist, wird die Zyste operativ eröffnet, dies kann endoskopisch oder mikroskopisch geschehen. Alternativ kann eine Shuntableitung der Zyste erfolgen.

Die Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung der hinteren Schädelgrube, bei der Anteile des Kleinhirns oder zusätzlich des Hirnstamms in den Wirbelkanal verlagert sind. Je nach Ausprägung unterscheidet man verschiedene Typen. Häufig kommt sie als reine Verlagerung der Kleinhirntonsillen in den Wirbelkanal (Typ I), bei Kindern mit Myelomeningocele als Typ II mit zusätzlicher Verlagerung von Kleinhirnwurm und Anteilen des Hirnstamms vor. Durch die Verlagerung der Kleinhirnanteile ist im Hinterhauptsloch nicht ausreichend Platz für den Hirnstamm und die Medulla oblongata, was zu unterschiedlichen neurologischen Symptomen führen kann.

Häufig sind auch Kopf- und Nackenschmerzen. Begleitend können sowohl ein Hydrocephalus als auch eine Syrinx(Hohlraum)bildung im Rückenmark vorhanden sein. Da es sich um eine chronisch fortschreitende Erkrankung handelt, ist die Therapie der Wahl die operative Erweiterung der hinteren Schädelgrube, um den Kleinhirn und Hirnstammanteilen ausreichend Platz zu schaffen. Bei Kindern mit Myelomeningocele reicht zur Behandlung häufig die Shuntableitung des Hydrocephalus aus.

Die Dandy-Walker-Malformation besteht aus einer Hypo- oder Aplasie des Kleinhirnwurms mit extrem erweitertem IV. Ventrikel, der Dandy-Walker-Zyste.
Falls hierdurch ein Hydrocephalus resultiert, so wird dieser normalerweise mit einer Shuntableitung behandelt.

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