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Malignes fibröses Histiozytom

Das maligne fibröse Histiozytom kann in seltenen Fällen in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter vorkommen, meist ist jedoch die 5. bis 7. Lebensdekade betroffen.

Das klinische Bild ist analog den anderen Sarkomen wenig charakteristisch. Meist tritt es als nodulärer oder sekundär ulzerierter Herd in Erscheinung. Die Patienten bemerken einen sich langsam vergrößernden manchmal schmerzhaften Tumor. Hauptprädilektionsstellen sind Kapillitium, Stirn und Schläfen sowie die proximalen Extremitäten.

Die Diagnose wird in der Regel erst histologisch gestellt. Im feingeweblichen Bild werden das myxoide, das inflammatorische, das pleomorphe und das angiomatoide maligne fibröse Histiozytom unterschieden.

Lokalrezidive wurden in bis zu 71% der Fälle beobachtet. Eine Metastasierung kann sowohl hämotogen als auch lymphogen erfolgen.

Therapie der Wahl ist die weite chirurgische Exzision mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 1 cm und gleichzeitiger mikrographischer Aufarbeitung des Exzisionspräparats. Manche Autoren empfehlen eine adjuvante Strahlentherapie nach Primärexzision. Die Wirksamkeit einer Chemotherapie ist nicht belegt.


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