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Kutane maligne Lymphome

Kutane maligne Lymphome sind bösartige Neubildungen der lymphatischen Zellen der Haut. Maligne Lymphome, die primär von der Haut ihren Ausgang nehmen, sind sehr selten, mit Ausnahme der relativ häufigen Mycosis fungoides. Die Haut kann auch sekundärer Manifestationsort ausgehend von primär nodalen oder extranodalen Lymphomen sein. In der Klassifikation der Lymphome werden im wesentlichen der Morbus Hodgkin und die Non-Hodgkin-Lymphome unterschieden. Letztere werden nach histologischen und immunhistochemischen Merkmalen in zahlreiche Subtypen unterteilt.

In 3 bis 4% der Fälle des Morbus Hodgkin werden spezifische Hautveränderungen beobachtet. Gelegentlich ist die Haut auch erster Manifestationsort dieser Erkrankung, prinzipiell kann jedoch in allen Stadien des Morbus Hodgkin ein Hautbefall gleichermaßen auftreten. Der Morbus Hodgkin zeigt einen Erkrankungsgipfel in der Adoleszenz sowie einen höheren zweiten Gipfel jenseits des 50. Lebensjahres. Die spezifischen Hautveränderungen treten als einzelne oder mehrere kutane oder subkutane Knoten in Erscheinung. Sie sind meist rötlich bis livide und weisen eine unscharfe Begrenzung auf. Bei fortschreitendem Größenwachstum können die Knoten ulzerieren. Die Diagnose des Morbus Hodgkin wird histologisch gestellt.

Charakteristisch sind die großen Sternberg-Reed-Zellen, mit ihren auffallend großen Nukleolen und den relativ chromatinarmen Zellkernen. Wesentlich ist die internistische Behandlung der Systemerkrankung. Einzelne störende oder therapieresistente Knoten können chirurgisch entfernt werden.

Die spezifischen Hautveränderungen bei Non-Hodgkin-Lymphomen sind klinisch wenig charakteristisch. Die rötlich lividen Herde wachsen knotig oder plattenartig derb infiltrierend. Die Klassifikation der kutanen Non-Hodgkin-Lymphome basiert auf klinischen, histologischen, immunhistologischen und molekularbiologischen Befunden. Es werden kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome, kutane B-Zell-Lymphome sowie seltene Hautlymphome und hämatodermische Neoplasien unterschieden.

Die Therapie der Non-Hodgkin-Lymphome ist sorgfältig in Abhängigkeit von Lymphomtyp und Stadium auszuwählen. Die Therapiemodalitäten beinhalten unter anderem PUVA, Röntgentherapie, Interferon, Retinoide, Zytostatika, extrakorporale Photophorese, lokal intraläsionale Zytostatika, monoklonale Antikörper. Die operative Therapie ist indiziert bei solitären oder umschriebenen Läsionen.
Sie kann als alleinige Therapie oder als unterstützende Maßnahme zusammen mit der systemischen Behandlung erfolgen.


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