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Dermatofibrosarcoma protuberans

Das Dermatofibrosarcoma protuberans ist ein lokal infiltrierender, langsam wachsender Tumor mit klinisch prägnantem Erscheinungsbild. Metastasierung kommt nur extrem selten vor. Das Dermatofibrosarcoma protuberans tritt meist im mittleren Lebensalter ohne Geschlechtsbevorzugung auf.

Klinisch besteht zunächst eine plaqueartige Verdickung, auf der sich in sehr langsamem Wachstum ein großer derber meist multinodulärer Tumor entwickelt. Der Tumor kann rötlich-livide bis gelb-braun erscheinen und weist nicht selten Teleangiektasien an seiner Oberfläche auf. Prädilektionsstellen sind Stamm und proximale Extremitäten, seltener der Kopf-Hals-Bereich. Der Tumor reicht häufig tief bis in das subkutane Gewebe hinein und bei sehr langem Verlauf kommt es zur Infiltration der Faszie und der Muskulatur.

Zur Diagnosesicherung eignet sich die Stanz- oder Exzisionsbiopsie. Im histologischen Bild finden sich dicht gelagerte spindelzellige Fibroblasten, die typischerweise radspeichenartig, teils mattenartig angeordnet sind. Das Dermatofibrosarcoma protuberans gehört in die Gruppe der fibrohistiozytären Tumoren mit intermediärer Malignität. Es wächst lokal aggressiv und neigt auch nach primärer vollständiger chirurgischer Exzision zu Lokalrezidiven, wenngleich die Metastasierung extrem selten ist.Die Therapie der Wahl ist die weite Exzision des Tumors mit einem makroskopischen Sicherheitsabstand von 1 bis 2 cm, je nach Ausmaß und Größe des Primärherds. Die Exzision sollte zur Tiefe bis auf Höhe der Faszie erfolgen. Eine exakte dreidimensionale Aufarbeitung der Schnittränder ist aufgrund der subklinischen Tumorausbreitung stets zu fordern.

Die Strahlentherapie des Dermatofibrosarcoma protuberans gilt allgemein als obsolet, da sie die Aggressivität des Tumors steigert und dessen Metastasierungspotenz erhöht.


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